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又到蚕豆上市季 蚕豆病是什么病?专家详解

  范俊杰:五月份以来,已有三例小朋友因此住院。其中最小的约两岁,食用后出现面色苍白、发热、溶血等症状;还有一名五岁小朋友,急性溶血发作还是非常重的,血红蛋白仅57,只有正常水平的一半,已达重度贫血标准,网织红细胞也明显升高。溶血主要表现为脸色苍白、小便颜色加深,呈浓茶色甚至酱油色,还可能伴随乏力甚至发烧。

  专家:蚕豆病是先天性基因遗传病

  空军军医大学唐都医院血液内科主任秦炜炜介绍,蚕豆病本身是一种遗传性的溶血性贫血,属于先天性的红细胞当中的酶缺乏,专业上称为葡萄糖‑6‑磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏症。简单来说,就是患者体内缺少一种能保护红细胞的关键酶。这类人群的红细胞天生比较脆弱,一旦接触蚕豆这类特殊氧化物质,红细胞就会快速破裂溶解,进而引发急性溶血性贫血。

  分布规律:性别与地域有特点

  从临床发病数据来看,蚕豆病呈现出极其鲜明的群体特征——它具有显著的性别差异,男性居多。

  范俊杰介绍,蚕豆病属于基因缺陷,这个基因位于X染色体上。男孩子的性染色体为X、Y,女孩子为两条X染色体。男孩子如果这个基因出现问题,就属于蚕豆病的体质;而女孩子即便其中一条X染色体的基因存在问题,只要另一条正常,就能提供正常的酶活性,吃蚕豆不会对身体有什么影响,不会出现溶血。

  而在地域分布上,南方特别是两广地区是蚕豆病的高发区。

  秦炜炜介绍,蚕豆病有非常明显的地域聚集性和遗传倾向,比如我国的华南、西南地区就高发,像广东、广西、云南、四川、海南这些南方地区,发病率远高于北方。

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